La progression de l’atrophie géographique est inexorable et irréversible1-4

Image d’un sol brûlé

L’atrophie géographique (AG) est caractérisée par une perte progressive des photorécepteurs, de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) et de la couche chorio-capillaire sous-jacente1,5.

Les régions d’atrophie naissent typiquement à l’extérieur de la fovéa, puis s’étendent à elle, aboutissant à une perte de vision permanente avec le temps5.

Colour fundus photograph of an eye with GA

Photographie en couleurs du fond d’un œil atteint d’AG

L’AG peut toucher la vue
plus rapidement que vous le pensez

Image d’un diagramme du globe oculaire commenté montrant une lésion d’AG – disque optique, lésion causée par l’AG, fovéa
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Bien que la croissance des lésions de l’AG puisse sembler lente, les dommages progressent et sont associés à une perte de vision irréversible1-5.

AG : atrophie géographique

Image d’un diagramme du globe oculaire commenté montrant une lésion d’AG – disque optique, lésion causée par l’AG, fovéa
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Parmi les patients de l’étude AREDS (N = 3640) qui ont développé une AG centrale (n = 397), le délai médian jusqu’à l’empiétement fovéal n’était que de 2,5 ans à partir du diagnostic2*.

*Données de l’étude Age-related Eye Disease Study (AREDS) no 26 de 2009, soit une étude prospective, multicentrique et à long terme sur l’évolution de la surface de l’AG dans une cohorte de 3640 patients présentant des signes de formes précoces et plus avancées de DMLA.

DMLA : dégénérescence maculaire liée à l’âge; AREDS : Age-related Eye Disease Study (étude sur les maladies oculaires liées à l’âge); AG : atrophie géographique.

Image d’un diagramme du globe oculaire commenté montrant une lésion d’AG – disque optique, lésion causée par l’AG, fovéa
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Une analyse rétrospective de la base de données du registre IRISMD révèle que les patients ont vu leurs lésions empiéter sur la fovéa en seulement 1,5 an en moyenne6†.

†Données d’une évaluation des caractéristiques cliniques et de l’évolution de la maladie chez des patients ayant reçu un diagnostic d’AG secondaire à une DMLA (N = 69 441) dans la pratique clinique réelle. L’évaluation a été effectuée à partir de la base de données du registre IRISMD (Intelligent Research in Sight) de l’American Academy of Ophthalmology. La population pertinente pour établir ces statistiques était de N = 22 791 personnes (cohorte avec AG bilatérale et AG extrafovéale dans l’œil étudié). Présenté à l’AAO 2020.

AAO : American Academy of Ophthalmology; DMLA : dégénérescence maculaire liée à l’âge; AG : atrophie géographique; IRIS : Intelligent Research in Sight.

Image d’un diagramme du globe oculaire commenté montrant une lésion d’AG – disque optique, lésion causée par l’AG, fovéa
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Avant même que la fovéa soit envahie par l’AG, la croissance des lésions affecte déjà plusieurs aspects de la vision fonctionnelle, comme la lecture, la conduite et les activités domestiques1,4,7-11.

AG : atrophie géographique

La croissance des lésions peut mener à
un déclin de la vision fonctionnelle1,12,13

L’acuité visuelle (AV) est mal corrélée à la taille des lésions de l’AG, et son changement peut ne pas refléter complètement la progression de la maladie1,14. Même lorsque l’AV demeure relativement constante, la vision fonctionnelle décline à mesure que les lésions grandissent1,4,7-9.

Données initiales de l’année 1

MAVC de 20/63+
Surface de l’AG = 5,18 mm2

Données initiales de l’année 2

MAVC de 20/80-2
Surface de l’AG = 10,39 mm2

Données initiales de l’année 5

MAVC de 20/200
Surface de l’AG = 18,58 mm2

MAVC : meilleure acuité visuelle avec correction.
Images reproduites avec l’aimable autorisation de David Eichenbaum, MD, Retina Vitreous Associates of Florida.

Vivre avec l’AG

« Un jour, je ne serai plus capable de conduire. »

Écoutez le témoignage de Santi, patiente réelle atteinte d’AG.

Le fardeau de l’AG
Image of a female patient. Click to play video.

Santi a reçu une compensation financière pour sa participation à cette vidéo.

La vidéo qui suit a été développée par Apellis Pharmaceuticals, et la patiente a reçu une compensation d’Apellis pour partager son histoire. Elle contient les points de vue, les opinions et l’expérience de Santi, personne vivant avec l’atrophie géographique (AG). Cette vidéo n’inclut pas de traitement individuel ou d’avis médical. Vous devriez consulter votre médecin pour un avis médical ou toute question ou inquiétude relatives à la vie avec l’AG.

L’atrophie géographique (AG) est une forme avancée de dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) sèche. L’AG est une cause majeure de cécité qui touche 5 millions de personnes dans le monde.

Voix hors champ : Je suis une personne très visuelle. C’était déjà comme cela lorsque j’étais enfant. Je remerciais Dieu pour tout ce que je voyais. Les belles choses m’émerveillent. Est-ce que je me doutais qu’un jour je recevrais un tel diagnostic? Vraiment pas.

Je souffre d’atrophie géographique aux deux yeux. Quand j’ai reçu le diagnostic, cela m’a terrifiée. J’avais peur d’aller me coucher. Je ne voulais pas me réveiller pour constater que j’avais perdu le contact avec ce monde. Je crois que nous traversons tous des moments difficiles dans la vie : pour moi, c’était celui-là.

Et quand l’atrophie géographique a frappé, ma vue a décliné rapidement. Les choses ont commencé à disparaître, comme s’il y avait un poteau téléphonique courbé et que je n’en voyais pas certaines parties. Ensuite, je suis devenue aveugle, au sens de la loi. J’ai toujours été très indépendante et visuelle. Quand je pense que je peux manquer cet oiseau sur la mangeoire ou le lapin qui traverse la rue. Et si je ne pouvais pas promener mon chien…

Descendre des escaliers m’effraie à cause de la perception de profondeur. J’ai fait une très mauvaise chute dans mes escaliers. J’ai tout de suite essayé de minimiser la chute, mais je n’arrivais pas à me relever. Cela faisait réellement mal. Je me suis dit : « Un jour, je ne serai plus capable de conduire ». J’ai vendu ma maison. J’ai déménagé à un endroit où je pourrai marcher partout. Vous savez… tous ces problèmes à régler. Mais la partie la plus difficile, ce sont les émotions.

J’ai besoin de me sentir utile. J’ai donc commencé à aller à un orphelinat, et le simple fait de travailler avec Ies enfants, de leur parler, m’a apporté un début de sentiment de paix. J’ai toujours aidé. J’ai toujours été celle qui prend soin des autres. Je dois trouver un juste milieu qui me permet de demander de l’aide avec délicatesse et reconnaissance.

J’espère ne pas en arriver au point où je ne le verrai plus. Je ne veux pas manquer un seul lever de soleil. Dans tous les défis que j’ai relevés, il y a toujours eu un cadeau caché, qui n’était pas apparent au premier abord. S’il en a toujours été ainsi, j’imagine que cela va continuer.

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Références :

  1. Boyer, D.S., U. Schmidt-Erfurth, M. van Lookeren Campagne et coll. « The pathophysiology of geographic atrophy secondary to age-related macular degeneration and the complement pathway as a therapeutic target », Retina, 2017;37(5):819-835. doi:10.1097/iae.0000000000001392.
  2. Lindblad, A.S., P.C. Lloyd, T.E. Clemons et coll. (Age-Related Eye Disease Study Research Group). « Change in area of geographic atrophy in the age-related eye disease study: AREDS report number 26 », Arch Ophthalmol, 2009;127(9):1168-1174. doi:10.1001/archophthalmol.2009.198.
  3. Holz, F.G., E.C. Strauss, S. Schmitz-Valckenberg et M. van Lookeren Campagne. « Geographic atrophy: clinical features and potential therapeutic approaches », Ophthalmology, 2014;121(5):1079-1091. doi:10.1016/j.ophtha.2013.11.023.
  4. Sunness, J.S., E. Margalit, D. Srikumaran et coll. « The long-term natural history of geographic atrophy from age-related macular degeneration: enlargement of atrophy and implications for interventional clinical trials », Ophthalmology, 2007;114(2):271-277. doi:10.1016/j.ophtha.2006.09.016.
  5. Fleckenstein, M., P. Mitchell, B. Freund et coll. « The progression of geographic atrophy secondary to age-related macular degeneration », Ophthalmology, 2018;125(3):369-390. doi:10.1016/j.ophtha.08.038.
  6. Rahimy, E. « Evaluating geographic atrophy in real-world clinical practice: new findings from the IRIS registry », présenté à la réunion de l’American Academy of Ophthalmology du 14 novembre 2020 [réunion virtuelle].
  7. Sunness, J.S., G.S. Rubin, C.A Applegate et coll. « Visual function abnormalities and prognosis in eyes with age-related geographic atrophy of the macula and good visual acuity », Ophthalmology, 1997;104(10):1677-1691.
  8. Sunness, J.S., C.A Applegate, D. Haselwood et G.S. Rubin. « Fixation patterns and reading rates in eyes with central scotomas from advanced atrophic age-related macular degeneration and Stargardt disease », Ophthalmology, 1996;103(9):1458-1466.
  9. Sunness, J.S., et C.A. Applegate. « Long-term follow-up of fixation patterns in eyes with central scotomas from geographic atrophy that is associated with age-related macular degeneration », Am J Ophthalmol, 2005;140(6):1085-1093.
  10. Sivaprasad, S., E.A. Tschosik, R.H. Guymer et coll. « Living with geographic atrophy: an ethnographic study », Ophthalmol Ther, 2019;8:115-124.
  11. Singh, R.P., S.S. Patel, J.S. Nielsen et coll. « Patient-, caregiver-, and eye care professional-reported burden of geographic atrophy secondary to age-related macular degeneration », Am J Ophthalmic Clin Trials, 2019;2(1):1-6.
  12. Kimel, M., N.K. Leidy, E. Tschosik et coll. « Functional reading independence (FRI) index: A new patient-reported outcome measure for patients with geographic atrophy », Invest Ophthalmol Vis Sci, 2016;57(14):6298-6304. doi:10.1167/iovs.16-20361.
  13. Sadda, S.R., U. Chakravarthy, D.G. Birch, G. Staurenghi, E.C. Henry et C. Brittain. « Clinical endpoints for the study of geographic atrophy secondary to age-related macular degeneration », Retina, 2016;36(10):1806-1822. doi:10.1097/IAE.0000000000001283.
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