Point de vue des pairs sur l’atrophie géographique

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Experts de l’atrophie géographique (AG)
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Le fardeau de la progression irréversible des lésions de l’AG

Dr Carl Regillo

Chef du service de la rétine
Wills Eye Hospital, Philadelphie (PA)

Le fardeau de la progression irréversible des lésions de l’AG. Bonjour, je suis le docteur Carl Regillo, chef du service de la rétine à l’hôpital des yeux Wills de Philadelphie en Pennsylvanie. Dans cette vidéo, je vais me concentrer sur le fardeau de la progression irréversible des lésions causées par l’atrophie géographique, également appelée « AG ». L’AG est le stade avancé de la dégénérescence maculaire liée à l’âge sèche, cause majeure de cécité dans le monde. Elle touche plus de 5 millions de patients sur la planète, et sa prévalence quadruple à chaque décennie à partir de l’âge de 50 ans. De 0,16 % à 60 ans à 2,91 % à 80 ans. Actuellement, avec l’allongement de l’espérance de vie, la probabilité de voir davantage de patients atteints d’AG devrait augmenter à l’avenir, soulignant la nécessité d’une identification, d’un suivi et d’une prise en charge appropriés de ces patients. Sur le plan clinique, l’AG est caractérisée par des lésions atrophiques visibles dans la macula, et l’AG représente des zones de mort cellulaire confluente des photorécepteurs avec perte des couches sous-jacentes d’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) et chorio-capillaire. Les taux de croissance des lésions varient d’une patiente ou d’un patient à l’autre. En général, les lésions s’étendent assez lentement, mais la maladie évolue de manière constante et irréversible. Par exemple, comme le démontre le rapport no 26 de l’AREDS, les lésions sans atteinte sous-fovéale ont évolué jusqu’à l’atteinte sous-fovéale avec une perte d’acuité visuelle résultante dans un délai médian de seulement 2,5 ans. Mon interprétation de cette étude est qu’en à peu près 3 ans, environ 50 % des patients peuvent voir apparaître des lésions sous-fovéales. Et cela reflète ce que j’observe dans ma pratique. Ces patients vivent probablement une lourde contrainte à cause de leur AG, y compris lorsqu’ils ou elles tentent de faire des choses qui nous semblent acquises, comme lire ou conduire. Leur qualité de vie est profondément touchée, car leurs lésions grandissent et empiètent sur le centre de la fovéa. Cela a été démontré dans une analyse de cohorte rétrospective menée sur 523 patients. 67 % de ceux-ci ont évolué vers une perte de vision qui les a laissés inaptes à conduire dans un délai médian inférieur à 2 ans. Pensons également à l’effet néfaste que l’AG peut avoir sur la santé mentale de nos patients. Dans une étude transversale portant sur 16 patients atteints d’AG, tous les sujets ont fait état d’un impact négatif significatif sur leurs facultés de lecture, et 7 patients ont dit craindre une aggravation de leur problème de vue et la cécité. La frustration causée par la difficulté à effectuer des tâches simples a aussi été citée. Dans une autre étude qualitative comptant 8 patients atteints d’AG, la moitié des sujets ont déclaré un impact sur leur bien-être social et psychologique; 3 patients ont ressenti de l’impuissance ou de l’embarras relativement à leur besoin d’assistance. Ces études ethnographiques mettent en lumière la charge émotionnelle et la détresse que peuvent ressentir de nombreux patients atteints d’AG. De manière générale, pour pouvoir déceler, surveiller et prendre en charge l’AG, il est essentiel de comprendre comment elle affecte nos patients. Merci d’avoir pris le temps de m’écouter.

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La croissance des lésions est une mesure clé de l’évolution pathologique de l’AG

Dre Nancy Holekamp

Directrice des services de la rétine
Pepose Vision Institute, Saint Louis (MO)

La croissance des lésions est la principale mesure de la progression de l’atrophie géographie. Bonjour, mon nom est Nancy Holekamp et je suis directrice des services de la rétine à l’Institut de la vision Pepose de Saint Louis dans le Missouri. L’atrophie géographique est une forme avancée de la dégénérescence maculaire liée à l’âge sèche, maladie progressive et irréversible de la rétine qui affecte plus de 5 millions de patients dans le monde. Caractérisé par des lésions atrophiques, son développement est basé sur la mort des cellules photoréceptrices et sur la perte de l’épithélium pigmentaire rétinien, ou « EPR », et de la couche chorio-capillaire sous-jacente. Pour bien prendre en charge et suivre nos patients, nous devons impérativement utiliser des mesures adéquates de progression de la maladie. La meilleure acuité visuelle avec correction est largement acceptée en tant que mesure principale de la fonction visuelle par la communauté clinique et les autorités réglementaires des différents pays. C’est toutefois une mesure de l’acuité centrale de la fovéa, et elle est peu corrélée avec la taille des lésions de l’AG. La meilleure acuité visuelle avec correction n’évalue pas toutes les nuances de la fonction visuelle complète. L’AG peut se développer d’une manière particulière qui épargne la fovéa et ne l’atteint que tardivement dans l’évolution de la maladie. La perte de vision fonctionnelle est la perte de la vue qui sert à lire, conduire, effectuer des tâches ménagères, etc. Elle peut arriver avant même que la fovéa soit détruite par l’AG. Bien que cela ne soit pas mesuré systématiquement dans le cabinet du médecin, j’en fais une priorité en demandant à mes patients à quel point et de quelle manière l’AG affecte leur quotidien. J’aimerais partager un exemple tiré d’une analyse de cohorte rétrospective de 523 patients atteints d’AG. 67 % de ces patients ont évolué vers une perte de vision qui les a laissés inaptes à conduire dans un délai médian inférieur à 2 ans. La vision fonctionnelle se mesure également avec le Functional Reading Independence Index, ou « indice FRI ». Cet indice d’indépendance fonctionnelle rend compte de la capacité de lecture des patients, allant du déchiffrage de caractères écrits à l’utilisation d’un ordinateur. Un indice FRI élevé signifie que l’impact sur la lecture fonctionnelle est moindre. L’effet sur l’indice FRI a été étudié dans une étude qualitative et quantitative en deux parties, où 6 patients sur 31 présentaient une croissance des lésions inférieure à 2,5 mm2 par rapport aux données initiales. 18 des 44 patients présentant une croissance des lésions supérieure à 2,5 mm2 par rapport aux données initiales ont vu leur FRI baisser d’un ou plusieurs niveaux au mois 18. Cela souligne encore plus le besoin de surveiller la croissance des lésions, car celle-ci affecte la vision fonctionnelle plus tôt que l’acuité visuelle. En résumé, il faut surveiller les lésions. L’acuité visuelle seule ne permet pas de comprendre le véritable impact sur nos patients atteints d’AG. Merci de m’avoir écoutée. ♪

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La valeur de l’autofluorescence du fond d’œil pour détecter et mesurer la progression des lésions de l’AG

Dre Robyn Guymer

Directrice adjointe et responsable de la recherche maculaire
Centre for Eye Research Australia

La valeur de l’autofluorescence du fond d’œil pour détecter et mesurer la progression des lésions dans l’AG. Bonjour, je m’appelle Robyn Guymer et je suis directrice adjointe et responsable de la recherche maculaire au Centre de recherche sur les yeux Australia. Il existe une certaine diversité de modalités d’imagerie en matière d’AG, comme la photographie en couleurs du fond d’œil, la tomographie par cohérence optique, ou « OCT », et l’angiographie à la fluorescéine. Mais aujourd’hui, je vais me concentrer sur l’autofluorescence du fond d’œil, ou « AFF », pour détecter et mesurer la progression des lésions de l’atrophie géographique, également appelée « AG ». Comme vous le savez sûrement, la croissance des lésions de l’AG est constante et mène à une perte de vision irréversible. Par conséquent, pour suivre au mieux nos patients souffrant d’AG, il est essentiel de surveiller la croissance des lésions avec les outils d’imagerie appropriés. Les signes précoces d’AG, en particulier, peuvent être détectés par OCT, laquelle peut aider à reconnaître et diagnostiquer les patients présentant des signes précoces de perte cellulaire, avant que des signes définitifs apparaissent à l’AFF. Toutefois, quand les lésions grandissent, elles deviennent visibles à l’AFF, et cela donne une vue de face ou frontale qui permet de visualiser l’étendue de la lésion observée. L’AFF est donc valable pour documenter la surface des lésions et suivre leur croissance en présence d’AG. Pour celles et ceux d’entre vous qui ne connaissent pas bien le fonctionnement de l’AFF, elle détecte le signal fluorescent provenant principalement de la lipofuscine, composé naturellement présent dans l’épithélium pigmentaire rétinien, autrement dit les cellules de l’EPR. Dans les yeux sains, cette autofluorescence est uniformément grise, excepté dans la fovéa, plus sombre à cause de la lutéine contenue dans les pigments maculaires, qui bloque le signal fluorescent. Dans les yeux atteints d’AG, où l’EPR a dégénéré, il n’y a pas de signal fluorescent et la macula apparaît noire, révélant la zone d’atrophie. L’AFF fournit donc la taille et l’emplacement initiaux des lésions. De plus, elle révèle la manière dont les lésions grandissent et changent au fil du temps, ce qui permet de déterminer les taux de croissance individuels des patients. Pour le diagnostic, le contraste entre l’EPR survivant et l’EPR absent peut offrir une meilleure délimitation de l’étendue des lésions de l’AG comparé à ce qui est visible à l’examen clinique ou sur une image en couleurs. L’AFF révèle en outre des facteurs de risque qui peuvent influer sur la progression des lésions, comme la présence de pseudodrusens réticulés, phénotype critique qui est aussi un facteur de risque potentiel de croissance rapide, ou des motifs distincts de fond et d’hyperautofluorescence qui ont été associés à différents taux de croissance. La puissance prédictive est une caractéristique clé de différenciation de l’AFF. Dans la zone de jonction, soit la frontière entre l’EPR survivant et mort, des zones brillantes d’hyperfluorescence peuvent souvent être observées; elles indiqueraient les prochaines cellules susceptibles de devenir atrophiques. Les tâches d’hyperfluorescence sont probablement en voie d’atrophie à mesure que l’AG progresse. J’utilise souvent l’AFF pour aider mes patients à voir leur propre lésion. Cela aide à leur expliquer pourquoi ils ont des problèmes pour lire, alors qu’ils voient bien le tableau ophtalmologique, et à comprendre leur évolution. En nous familiarisant avec l’utilisation de nouvelles techniques d’imagerie comme l’AFF, nous contribuons à la détection précoce de l’AG. Merci d’avoir pris le temps de m’écouter. ♪

Pourquoi il est essentiel de reconnaître l’AG au premier coup d’œil

Apprenez-en davantage sur la détection précoce, la surveillance et la référence des patients atteints d’AG.

Image microscopique de photorécepteurs

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